Єдиний шлуночок


При цій ваді в серці є обидва нормально розвинених передсердя, але відкриваються вони в загальну «шлуночкову» камеру серця. Ця загальна камера – це два шлуночки які не мають між собою перетинки. Таке з’єднання має декілька варіантів. Від двох добре розвинутих шлуночків без великої частини перетинки до гіпоплазії одного із шлуночків. Нажаль у переважній більшості випадків загальний шлуночок має анатомічно один лівий, або правий, а другий, недорозвинений, залишається у вигляді маленької камери, з’єднаний з головним шлуночком величезним дефектом міжшлуночкової перетинки.

Аорта і легенева артерія – магістральні судини – можуть відходити як від головного, загального шлуночка, так і від цього маленького, який називають «випускник».

Тому група вад, які називають «єдиний шлуночок», об’єднує велике різноманіття варіантів. Звідси і великий спектр клінічних проявів.

З точки зору потоку крові все не так вже й погано: потоки змішуються в загальній камері і вираженого кисневого голодування немає, а значить, ціаноз, якщо і є, то невеликий. При цьому шлуночок працює з подвійним навантаженням, що в кінцевому рахунку призводить до потовщення його м’язових стінок (в тому числі і непотрібних залишків перетинки) і м’язової частини під аортою (сприяючи розвитку  підаортального  стенозу). Такі зміни відбуваються протягом певного часу.

Після народження, якщо немає інших змін в серці, тиск однаковий в обох колах кровообігу, а це може швидко призвести до незворотної легеневої гіпертензії. У випадках же, коли є додаткова перешкода кровотоку в мале коло – розвивається ціаноз, подібний до того, який ми бачимо при тетраді Фалло.

Але, як би там не було, діти з єдиним шлуночком, як правило, не перебувають у критичному стані відразу після народження і, якщо нічого не робити або лікувати тільки консервативно, можуть прожити 10 і більше років. Однак умовно добре самопочуття оманливе  і, якщо втратити час, хірургічне лікування стане неможливим. Важливо розуміти, чому вам в таких випадках можуть запропонувати допоміжну, паліативну операцію, коли, на ваш погляд, екстреності ніякої немає. Таких операцій може бути не одна і, в кінцевому рахунку, вони мають на меті не тільки усунути сьогоднішні небезпечні для життя симптоми, але і підготувати судинне русло обох кіл до їх остаточного поділу, тобто до операції Фонтена, про яку ми говорили раніше в розділі про атрезії тристулкового клапана. Все сказане там відноситься і до хворих з єдиним шлуночком, але, якщо при атрезії тристулкового клапана для існування без правого шлуночка серце підготувала сама природа, то при єдиному шлуночку йому необхідна своєчасна хірургічна допомога, щоб попередити можливі ускладнення і підготувати всю систему кровообігу до нових умов , які її чекають.

Якщо діагноз встановлено відразу після народження, то дитині може бути показана операція звуження легеневої артерії вже в перший місяць життя, як це описано раніше в розділі про великих дефектах міжшлуночкової перетинки, щоб попередити розвиток легеневої гіпертензії.

Через кілька місяців, але протягом першого року життя, слід накласти двосторонній анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією, направивши венозну кров від верхньої половини тіла безпосередньо в легені. Якщо при цьому є виражений підаортальний стеноз – його треба усунути і зробити єдиний шлуночок дійсно загальним з безперешкодним током артеріальної крові в аорту.

І, нарешті, останнім етапом стає операція Фонтена, після якої вже вся венозна кров направляється в легеневі судини, а шлуночок, і без того був єдиним, працює тільки на велике коло. Операцію Фонтена можна робити пізніше, в 4 і більше років, але надовго відкладати не варто.

Ми описали варіант вади, коли небезпека розвитку необоротної легеневої гіпертензії реальна вже в перші місяці життя. Але у випадках, коли є стеноз на місці виходу в легеневу артерію і всі ознаки ціанотичної вади, слід почати зі звичайного системно-легеневого анастомозу, а потім перейти до поетапного хірургічного лікування до остаточної операції Фонтена.

Торкнемося проблеми бівентрікулярної або двошлуночкової корекції вади, мета якої полягає у реконструкції всієї міжшлуночкової перетинки з біологічного або синтетичного матеріалу і усунення раніше зроблених анастомозів або штучних звужень. Це складне, не завжди анатомічно і технічно здійсненне втручання, показання до якого повинні бути надзвичайно точними і виваженими. Досвід таких «бівентрікулярних» корекцій не дуже великий навіть у провідних центрах світу.








Right Menu Icon